Anémie hémolytique auto-immune : symptômes et traitement

Définition de l’anémie hémolytique auto-immune

L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) désigne un trouble de l’organisme caractérisé par, une altération du système immunitaire qui, fabrique dans le cas des auto-anticorps. Ces auto-anticorps s’attaquent aux globules rouges ou hématies, tout en les détruisant.

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Chez les personnes qui souffrent de cette maladie, la durée de globules rouges n’atteint pas 120 jours comme prévu, normalement. L’hémolyse peut être légère, et sans symptômes ou grave, et s’accompagnant de certains symptômes, semblables à d’autres anémies.

Selon Orphanet, on estime à 1/100 000 habitants, la prévalence de l’anémie hémolytique auto-immune dans le monde. L’AHAI est plus fréquente chez les individus ayant entre 60 et 70 ans. Toutefois l’infection peut atteindre les personnes de tout âge, les enfants d’environ 4 ans y compris. Chez les adultes, l’anémie hémolytique auto-immune attaque plus les femmes, que les hommes.

Types d’anémie hémolytique auto-immune

Il existe deux principales formes d’anémie hémolytique auto-immune, parmi lesquelles :

  • L’anémie hémolytique à anticorps chauds : les auto-anticorps se mettent à réagir et détruire, les globules rouges à des températures corporelles normales.
  • L’anémie hémolytique à auto-anticorps froids : les auto-anticorps ne s’attaquent aux globules rouges qu’à des températures inférieures, à celles normales. C’est la maladie des agglutinines froides. 

Quels sont les symptômes de l’anémie hémolytique auto-immune

Si la destruction des globules rouges est faible, il ne se présente en général aucun symptôme. Mais si, elle est sévère, les symptômes de l’anémie hémolytique auto-immune seront presqu’identiques, que dans d’autres types d’anémies.

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Et dans la plupart des cas, les symptômes de l’anémie hémolytique auto-immune se traduiront par :

Si la destruction est plus rapide, en plus d’être sévère, les symptômes de l’anémie hémolytique seront ainsi indiqués par :

  • Ictère due à une destruction accrue des hématies
  • Une fièvre
  • Des douleurs thoraciques
  • Évanouissement
  • Insuffisance cardiaque due à une baisse de sang dans la circulation, parfois un choc.

Si l’anémie est prolongée et persistante, la rate peut s’hypertrophier et augmenter de volume, le patient peut présenter un inconfort physique, et une distension abdominale.

Chez certaines personnes atteintes d’une anémie hémolytique à anticorps froids, les symptômes peuvent aussi inclure : les mains et les pieds froids ou bleuâtres.

Causes de l’anémie hémolytique auto-immune

L’anémie hémolytique auto-immune est causée par, une destruction massive de globules rouges par les anticorps fabriqués, par l’organisme lui-même.

Les causes exactes de ces réactions ne sont toujours pas connues. Cependant, dans certains cas, la maladie peut être associée à d’autres infections telles que : le lupus ou encore le lymphome.

Maladies associées à l’anémie hémolytique auto-immune

Selon un Protocole publié en 2017 par le CeReCAI et CEREVANCE, L’anémie hémolytique auto-immune peut être associée à d’autres problèmes tels que : les tumeurs malignes, des médicaments, et certaines maladies infectieuses. Ces facteurs comprennent :

  • Leucémie lymphoïde chronique
  • Lymphome de la zone marginale
  • Leucémie aiguë lymphoblastique B
  • Lymphadenopathie angio-immunoblastique
  • Lymphome de HodgKin
  • Myélodysplasies
  • Myélofibrose

D’autres tumeurs associées comprennent :

  • Thymome
  • Maladie de castleman
  • Hystiocytose sinusale de Rosaie Dorfman
  • Kyste dermoïde de l’ovaire
  • Carcinomes

Quelques maladies infectieuses qui peuvent s’associer à l’AHAI peuvent inclure :

  • Tuberculose
  • Brucellose
  • Syphilis
  • Le parvovirus B19
  • Infection chronique par le VHC, ou le VIH
  • Mononucléose infectieuse

Diagnostic

Le diagnostic de l’anémie hémolytique auto-immune repose, sur la mise en évidence de l’anémie. Puis, la confirmation d’une destruction accélérée de globules rouges ainsi que, la mise en évidence des anticorps ayant entraîné la destruction des hématies.

  • Pour mettre en évidence l’anémie, le médecin recommande une numération formule sanguine, et la mesure du taux d’hémoglobine. Ce taux oscille entre 11 et 15 h/dl chez la femme adulte. Tandis que chez l’homme, il se situe entre 12 et 16g/dl. Mais chez une personne, faisant une anémie hémolytique auto-immune, ce taux peut descendre jusqu’à moins de 5g/dl.
  • La destruction des globules rouges est détectée par, des tests sanguins tels que : le dosage du taux de LDH, de la bilirubine et de l’haptoglobine. 
  • La présence des auto-anticorps est confirmée par un test direct à l’antiglobuline, ou par un test de Coombs direct. 

Des examens complémentaires tels que : le scanner du thorax, la biopsie de la moelle osseuse, le dosage des Gammaglobulines peuvent permettre de détecter, la maladie associée.

Traitement et prise en charge

La première étape consiste à corriger l’anémie par une transfusion. Cela permet seulement de soulager le malade momentanément.

Ensuite, administrer des corticoïdes à l’instar de la prednisone, d’abord à des doses élevées, puis adaptées à l’évolution du patient. Le traitement s’étend sur des semaines ou des mois.

De plus, les immunosuppresseurs permettent de réduire les réactions des auto-anticorps fabriqués, et qui détruisent les globules rouges.

Si la rate a augmenté de volume, le mieux serait de procéder à son ablation. Car la rate est le principal endroit, de la destruction de globules rouges dans l’organisme.


Documentation

  1. Protocole national de diagnostic et des soins (PNDS), publié en 2017 par le CeReCAI en collaboration avec, CEREVANCE et MaRIH
  2. L’anémie hémolytique auto-immune par Orphanet, document publié en Août 2019
  3. Anémie hémolytique auto-immune par Le manuel MSD Version grand public
  4. Rédaction par Medsan.
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